Entsprechend der Ursache wird die PH nach der Nizza-Klassifikation in 5 Untergruppen unterteilt. Lungenhochdruck ist eine relativ häufige Komplikation von Lungen- und Herzkrankheiten, z.B. COPD oder Herzinsuffizienz. Eine weitere Untergruppe der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) fasst krankhafte Veränderungen der arteriellen Lungenstrombahn aufgrund von spezifischen Ursachen z.B. aufgrund von Vererbung, bei bestimmten Grunderkrankungen (z.B. Bindegewebserkrankungen, HIV-Infektionen, portaler Hypertonie, angeborenen systemisch-pulmonalen Shunts oder der Wurmkrankheit Bilharziose) oder ohne bekannte Ursache zusammen. Die PAH ist eine sehr seltene Erkrankung: in Europa werden jährlich etwa 5-10 PAH-Neuerkrankungen pro 1 Million Einwohner diagnostiziert. Insgesamt wird eine PAH-Erkrankungsrate von 15-60 pro Million Einwohner angegeben. Das Risiko für die Entwicklung einer PAH ist bekanntlich höher für Frauen.

Die PH wird häufig erst im fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert. Bei der Mehrheit der Patienten ist das Symptom der Atemnot im Vordergrund. Weitere Symptome sind häufig unspezifisch und umfassen Müdigkeit, körperliche Schwäche, trockener Husten, Angina pectoris, Schwindel und Synkopen. Bei Verdacht auf eine PH sollten die Patienten an spezialisierte Zentren überwiesen werden, wo spezifische Untersuchungen für die Diagnose einer PH durchgeführt werden. In diesen spezialisierte Zentren ist des Weiteren ein interdisziplinäres Netzwerk aus Kardiologen/Pneumologen, spezialisierten klinischen Pflegekräften, Radiologen und Psychologen zur umfassenden Behandlung der PH etabliert. Für die Therapie der PAH stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung: Endothelinrezeptor-Antagonisten, PDE-5-Hemmer (z.B. Pulmolan^®), ein Stimulator der löslichen Guanylatzyklase, Prostazykline sowie ein selektiver IP-Rezeptor-Agonist.¹

¹ Diestelmaier K & Lang I. Lungenhochdruck – Stand der modernen Therapien. DFP Literatur Clinicum 4/2017,S14-8.